Эстонское породное общество ретриверов

Перевод с эст. яз.: Диана Архипова

Статья “Собака устала?” (оригинал) была впервые опубликована в журнале “Dog News, The Digest of American Dogs” (“Собачьи новости. О собаках Америки в целом”) (том 16, издание 25, от 23.06.2000) и размещена здесь с разрешения Мэри М. Вудсен и журнала “Dog News”.

Когда Эммануэль Миньо, M.D, Ph.D., специалист по нарушениям сна Медицинской школы Стэнфордского университета, решил заняться изучением причин возникновения заболевания, которое провоцирует дневные “атаки” сна у одного человека из 2000, он обратился к лучшим друзьям человека, а именно к доберманам, лабрадорам и таксам. Эти собаки тоже могут страдать нарколепсией. Миньо знал, что если он сможет установить причину возникновения нарколепсии у собак, то таким образом приблизится к пониманию, как это заболевание воздействует на человека и как оно лечится.

У собак нарколепсия чаще всего наследственная. Нарколепсию вызывает рецессивный мутантный ген – это значит, что если и кобель, и сука являются его носителями, то четверть щенков будут больными и половина – носителями заболевания.

О больных собаках часто говорят, что они засыпают буквально на бегу, однако это не совсем так. Они действительно могут внезапно потерять контроль над задними ногами или упасть в результате паралича конечностей, однако они полностью осознают происходящее и следят за обстановкой глазами. Приступы длятся от нескольких секунд до максимально пары минут, затем собака снова встает и двигается без всяких признаков сонливости, как будто ничего не произошло.

На самом деле нарколептический приступ представляет из себя т.н. сон БДГ – быстрое движение глаз (англ. REM – rapid eye movement). Это фаза сна, в которую мы (и собаки, и люди) входим во время сновидений, а сны видят все, независимо от того, помним мы это или нет. Во время сновидения глаза быстро двигаются, тогда как мышцы становятся атоническими, то есть полностью расслабленными, без малейшего мышечного напряжения. И хотя мы можем подергиваться или дрожать, мышцы не способны совершать контролируемые, скоординированные движения. Если нас разбудить во время сновидения, мы можем почувствовать себя парализованными.

Обычно, засыпая, мы начинаем с другой фазы сна – мышцы наполовину расслаблены, мозговые волны модулированы. На протяжение ночи мы колеблемся между сном БДГ и “не-БДГ”, и когда организм получает необходимое пропорциональное количество и того, и другого, мы просыпаемся с ощущением свежести. Однако люди и собаки, страдающие нарколепсией, получают слишком мало сна БДГ. И в течение дня тело пытается компенсировать этот недостаток. Именно поэтому приступы состоят зачастую из катаплексии – частичной или полной атонии (в мышцах нет тонуса, как будто во время сна БДГ), ощущения паралича: больной неожиданно отключается, не способен к общению, хотя находится полностью в сознании.

Нарколепсия кардинально отличается от заболеваний, сопровождающихся припадками. Например, при эпилепсии мышцы снатовятся твердыми, даже оцепеневшими, сознание помутненное.

Пусть собака спит

Время от времени паралич у собаки может перетекать в сон, в точности как у людей-нарколептиков.

Собаки-нарколептики в дневное время более сонливы, чем нормальные собаки, они больше склонны к дремоте. Однако собаки вообще любят поспать и дремлют 30% от дневного времени.

Не всегда легко определить, когда собака дремлет, а когда проявляется нарколепсия. Возможно также, что у людей, страдающих нарколепсией, за ночь накапливается больший дефицит сна БДГ, чем у собак, поэтому они чаще засыпают. В любом случае, сонливость – проблема менее значительная, чем приступы мышечного паралича (катаплексии).

Нарколепсия проявляется обычно в щенячьем возрасте – уже в 4 недели или не позднее 6-месячного возраста.

Частота сильно варьируется. Приступы могут происходить раз в год или сто раз в день. Приступы у собак, у которых болезнь проявляется сильнее, предсказуемы, но у собак с умеренной тяжестью заболевания – нет. Возможно даже, что у части собак  с умеренной тяжестью нарколепсии заболевание даже не диагностировано, поскольку приступы настолько нерегулярны и непродолжительны, что никто их не замечает.

Обычно нарколепсия проявляется у собак сильнее всего в молодости. И хотя к старости проявления ослабевают, болезнь не уходит окончательно.

В настоящее время лечение нарколепсии у собак происходит по аналогии с лечением людей. Ветеринары могут назначать антидепрессанты, стимулянты или экстракт иохимбе (африканское растение, используемое в том числе как афродизиак), однако в результате лечения собаки становятся, как правило, гиперактивными, поэтому владельцы предпочитают не мешать собакам спать – иными словами, разумнее оставить собаку в покое.

Дайте собаке кость

Любопытно, что приятные стимулы провоцируют нарколептические эпизоды. У собак приступы приходятся, в основном, на время приема пищи.

Дайте больной собаке кость, и через пару секунд она упадет и отключится.

На самом деле, любое радостное событие может вызвать приступ: возвращение хозяина домой после длинного рабочего дня, игра с другими собаками или любой другой новый или стимулирующий собаку опыт.

И хотя приступ может буквально свалить собаку на ходу, с нарколепсией не связан реальный риск для здоровья. Нарколепсия не является симптомом какого-то другого последующего заболевания, также ее нельзя связать с темпераментом или долголетием.

Более-менее реальная опасность, связанная с нарколепсией, подстерегает собаку, если она оказывается не в то время не в том месте: например, бежит за мячом по улице с оживленным движением. Но ни один ответственный владелец не допустит этого так или иначе.

Хотя нарколепсия у собак варьируется, она сводится обычно к одному рецессивному дефектному гену. Точнее, к двум, поскольку для заболевания нарколепсией у собаки должно быть две дефектные копии одного гена – по одной от каждого родителя. Другими словами, оба родителя должны быть либо носителями, либо больными. Но до того момента, как Миньо обнаружил “тот самый” ген (известный как гипокретиновый рецептор 2-го типа; англ. hypocretin receptor 2, или Hcrtr2), не было никакой возможности узнать, какие собаки являются носителями.

Сон БДГ, жизнерадостность, наслаждение вкусной пищей, мышечный тонус – все эти состояния начинаются с мозга. Несметное число нейронов и их всевозможные скопления посылают нам сигналы, которые в зависимости от времени суток говорят нам, в чем нуждается наше тело и что происходит вокруг нас – “наслаждайся! спи! играй! ешь!”. Но соответствующие нейроны активизируются только в случае, если на них действуют молекулы нейтротрансмиттеров, передающие сигналы. И каждая из этих молекул трансмиттеров сможет передать свой сигнал только в случае, если она в точности подходит к молекуле специального рецептора трансмиттера, которые располагаются на нейтронах определенного типа.

Под воздействием гена Hcrtr2 в мозге возникают рецепторы, которые посылают сигнал каждый раз, когда с ними сцепляются молекулы гипокретинового нейротрансмиттера. Рецепторы связываются с нейронами, контролирующими эмоции, сон БДГ и мышечный тонус. У собак-нарколептиков дефектны и Hcrtr2, и рецептор. Разумеется, многие другие гены также оказывают влияние на реакцию наслаждения, бурлящие чувства, сон БДГ и мышечный тонус – и этим объясняется, почему частота приступов заболевания настолько различна. Но больные собаки отключаются зачастую сразу же, как происходит что-то занимательное.

Тестирование

Почему ген становится дефектным и каким образом он вызывает нарколепсию?

Когда-то в ходе разведения доберманов в Hcrtr2 попало немного странного ДНК. У лабрадоров из этого гена было “выбито” немного ДНК. В обоих случаях результат один – дефектный ген продуцирует “кривой” рецептор, который не активизируется при воздействии определенных нейротрансмиттеров.

Теперь, когда дефектный ген можно идентифицировать, разработан достоверный тест для определения нарколепсии, позволяющий установить, является ли лабрадор или доберман носителем и страдающим этим заболеванием. Существует также тесты для такс (а скоро будут и для пуделей и биглей). Но у этих пород причины заболевания иногда остаются неясными. Часто заболевание имеет наследственный характер, в таком случае генный дефект заключается в Hcrtr2, и тест позволит выявить носителей и больных особей. Однако зачастую у нарколепсии другие, менее известные причины – очевидно, обусловленные окружающей средой.

Собачья и человеческая нарколепсия, генетическая причина которой определена не точно, называется спорадической нарколепсией. (У большинства людей спорадическая форма.)

Тест на нарколепсию простой и понятный – не требуется ничего, кроме небольшого анализа крови. Этот тест пополняет перечень тестов на различные заболевания собак, которыми заводчики пользуются не с целью исключить достойных, но больных (или носителей) представителей породы, сократив таким образом генетическое разнообразие породы, а с целью сохранить всех достойных собак для “безопасного” разведения. Заводчикам, подозревающим нарколепсию в своем питомнике, этот тест может помочь спасти их племенные линии, а не начинать все сначала.

Неясно, насколько велик процент собак, больных нарколепсией. Чем больше собак проходит тест, тем точнее полученные данные. На данный момент складывается впечатление, что болезнь не слишком распространена, однако важно, чтобы тесты на заболевания, которые, возможно, сейчас не распространены, но могут участиться в будущем, оставались доступными.

У заводчиков могут быть серьезные причины использовать в разведении больных кобелей и сук (или носителей нарколепсии). Возможно, их необходимо использовать, чтобы подчеркнуть другие предпочтительные признаки или избежать других наследственных заболеваний. На такой случай и существуют тесты.

Стэнфордский университет выбрал эксклюзивным поставщиком тестов OptiGen.

Тест NARC

Для такс, доберманов и лабрадоров-ретриверов.

Тест на нарколепсию OptiGen NARC – это основанный на ДНК тест, который впервые дает возможность четко идентифицировать нарколепсию у нескольких пород:  доберманов, лабрадоров и такс.

Этот тест позволяет проследить повторяемость гена нарколепсии в своей породе, чтобы предотвратить рождение больных щенков. В статье Мэри М. Вудсен объясняется процесс разработки этого теста.

Идентификация собак, не являющихся носителями достоверного гена – это ключ к проверке на аутосомно-рецессивные хромосомные болезни. Тест OptiGen NARC позволяет идентифицировать здоровых собак со 100% точностью. Их называют “генетически чистыми”, “неносителями” или “гомозиготно нормальными”.

Здоровые собаки передают щенкам только здоровый ген, что означает, что ни один из щенков не может заболеть нарколепсией. “Чистых” собак можно вязать с любым партнером, даже с собакой, страдающей нарколепсией, но подходящей для разведения по другим причинам. “Гомозиготный” – значит, что обе копии гена АНАЛОГИЧНЫ, то есть либо обе нормальные, либо обе NARC. У носителя одна копия нормальная, другая – NARC. Поскольку тест OptiGen NARC основан на чувствительности к мутации, то он точно и специфически идентифицирует нормальных собак, носителей (гетерозиготных собак) и больных.

На основе следующей таблицы можно сделать подходящий выбор партнеров для вязки, в результате которой не родится больных щенков.

Хотя бы один родитель должен получить результат “нормально” по тесту OptiGen NARC. Все остальные вязки относятся к группе риска получить щенков, больных нарколепсией. Тем не менее, всех собак можно вязать безопасно. Нет необходимости (и не рекомендуется) исключать какую-либо собаку из племенной популяции. Однако выбирая щенка под разведение, следует предпочесть собаку, признанную “чистой” по результатам OptiGen NARC.

Среди щенков можно определить носителей и “чистых” сразу же по достижении ими подходящего для взятия крови возраста.

Как сделать тест

Тест NARC проводится на основании пробы крови, которую берет ветеринар. Это гарантирует то, что проба забрана профессионально и принадлежит конкретной собаке.

OptiGen имеет эксклюзивную лицензию Стэнфордского университета, подано заявление на выдачу патента на технологию, лежащую в основе тестирования.

[related-posts]